लैक्टोज-फ्री डाइट से पूरी तरह ठीक हुआ शिशुओं का लीवर
क्लासिकल गैलेक्टोसीमिया में समय से पहचान बच सकती है जिंदगी
इन शिशुओं के लिए दूध बन जाता है दुश्मन
कुमार संजय। लखनऊ
शिशुओं की दुर्लभ आनुवंशिक बीमारी क्लासिकल गैलेक्टोसीमिया में समय पर पहचान और लैक्टोज-फ्री डाइट से लीवर की क्षति ठीक हो सकती है। संजय गांधी पीजीआइ के बाल चिकित्सा गैस्ट्रोएंटरोलॉजी विभाग के शोध में यह तथ्य सामने आया है।
जन्म के शुरुआती दिनों में पीलिया और लीवर की समस्या वाले 59 शिशुओं को अध्ययन में शामिल किया गया। निदान के बाद लैक्टोज-फ्री डाइट पर रखने से सभी जीवित बच्चों का लीवर ठीक हो गया। औसतन पांच महीनों में सुधार दिखा। इस बीमारी में दूध का गैलेक्टोज शुगर पच नहीं पाता। यह जमा होकर लीवर, आंख और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाता है। इसलिए इन बच्चों में दूध और दूध से बनी चीजें बंद करना ही मुख्य इलाज है। सामान्य बच्चों के लिए दूध फायदेमंद है।
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51.2% में मानसिक विकास की समस्या, 19.5% में मोतियाबिंद
लीवर ठीक होने के बाद भी लंबे फॉलो-अप में करीब 51.2 प्रतिशत बच्चों में सीखने और मानसिक विकास की समस्या तथा करीब 19.5 प्रतिशत में मोतियाबिंद पाया गया। इसलिए ठीक होने के बाद भी आंख और मानसिक विकास की जांच जरूरी है।
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देर से निदान बढ़ाता है खतरा
जिन बच्चों का निदान देर से हुआ, जिनमें सोडियम और एल्ब्यूमिन कम था, लीवर स्कोर अधिक था और संक्रमण था, उनमें मृत्यु का खतरा अधिक था। हालांकि लंबे समय की समस्याओं का सीधा संबंध शुरुआती गंभीरता से नहीं मिला।
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30,000 से 60,000 में से एक नवजात में बीमारी
भारत में इस बीमारी का सटीक आंकड़ा उपलब्ध नहीं है, क्योंकि नवजात स्क्रीनिंग सब जगह नहीं होती। अनुमान के मुताबिक करीब हर 30,000 से 60,000 में से एक नवजात में पाई जाती है। नवजात स्क्रीनिंग से तुरंत पहचान हो तो जान बचाई जा सकती है। यह अध्ययन जर्नल ऑफ क्लिनिकल एंड एक्सपेरिमेंटल हेपेटोलॉजी में स्वीकार हुआ है।
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क्या है क्लासिकल गैलेक्टोसीमिया
इसमें जन्म से ही गैलेक्टोज पचाने वाला एंजाइम नहीं बनता। गैलेक्टोज जमा होकर लीवर, आंख और मस्तिष्क को नुकसान पहुंचाता है। इससे पीलिया, उल्टी और लीवर में सूजन होती है। इलाज में आजीवन लैक्टोज-फ्री डाइट ही मुख्य उपाय है।
शोधकर्ता
पेडियाट्रिक गैस्ट्रोएंटरोलॉजी विभाग से
डॉ. नीतू कुमारी, डॉ. मोइनाक एस. शर्मा, डॉ. अंशु श्रीवास्तव, डॉ. सुरेन्द्र के. याचा, डॉ. उज्जल पोद्दार और टेक्नोलॉजिस्ट अमृता मैथियस।
Hepatic and Extra-hepatic Outcomes of Classical Galactosemia in Infants: A Longitudinal Observational Study
जर्नल का पूरा नाम
Journal of Clinical and Experimental Hepatology
Nitu Kumari , moinak S Sarma, Anshu Srivastava, Surender K Yachha, Ujjal Poddar, Amrita Mathias
Department of Pediatric Gastroenterology, Sanjay Gandhi Postgraduate Institute of Medical Sciences, Lucknow, Uttar Pradesh 226014, India.

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